La sindrome di Felty: perché nasce il trattamento?

La sindrome di Felty è una variante del decorso dell'artrite reumatoide. Questo è un complesso di sintomi, i principali dei quali sono tre: la lesione del processo reumatico di più di due articolazioni (poliartrite), una diminuzione della concentrazione di leucociti nel sangue (leucopenia) e un aumento delle dimensioni della milza (splenomegalia). Potrai conoscere le caratteristiche del corso, la diagnosi e il trattamento di questa patologia dal nostro articolo.

Cause e meccanismo di sviluppo

Nonostante il fatto che la sindrome di Felty sia stata scoperta e isolata come una nosologia indipendente quasi un secolo fa (questo accadde nel 1924), le cause e il meccanismo dello sviluppo di questa patologia non sono ancora stati studiati fino ad oggi. Tuttavia, gli scienziati hanno ancora alcuni dati riguardanti queste domande:

  • Poiché molti membri della stessa famiglia (di diverse generazioni) spesso soffrono di questa malattia, è probabile che esista una predisposizione genetica al suo sviluppo.
  • La maggior parte dei pazienti presenta antigeni di compatibilità tissutale - HLA-DRw4, che indica che la sindrome di Felty è una patologia geneticamente determinata.
  • Circolando nel sangue delle persone che soffrono di questa variante dell'artrite reumatoide,i complessi immunitari confermano la sua natura autoimmune (quando il corpo sta lottando con le proprie cellule (in questo caso con i leucociti), percependoli come alieni).

Quindi, il corpo produce anticorpi contro i leucociti neutrofili (antigeni), si formano complessi immunitari circolanti e si verifica la fagocitosi - il processo mediante il quale le cellule immunitarie (granulociti e macrofagi) afferrano l'antigene e lo distruggono. La funzione dei neutrofili è disturbata, il loro numero diminuisce (leucopenia). Questi processi si verificano principalmente nella milza.

Inoltre, nello sviluppo della neutropenia, è importante aumentare il volume del sangue e, in particolare, il plasma in individui che hanno una milza ingrossata (a causa della crescita della parte liquida del sangue, si verifica il cosiddetto effetto di diluizione dei leucociti e di altri globuli).

complicazioni

La sindrome di Felty può portare allo sviluppo di condizioni patologiche così gravi:

  • ipertensione portale;
  • sanguinamento gastrointestinale;
  • rottura della milza;
  • amiloidosi.

Inoltre, aumenta il rischio di sviluppare linfomi non Hodgkin.

Principi di diagnosi

La leucopenia (un numero ridotto di globuli bianchi) è anche caratteristica della sindrome di Felty.

Per la diagnosi di "Sindrome di Felty", è sufficiente una combinazione di tre segni clinici e di laboratorio: il paziente ha verificato l'artrite reumatoide, la splenomegalia e la leucopenia. Per l'accuratezza della diagnosi, al paziente vengono prescritti numerosi metodi di ricerca aggiuntivi:

  • un esame del sangue clinico (una diminuzione del livello di leucociti, neutrofili, piastrine, alta ESR (a seconda dell'attività del processo reumatico) e segni di anemia - una diminuzione del livello di emoglobina e globuli rossi);
  • esame del sangue biochimico (significativamente aumentato fattore reumatoide, IgG e IgM, anticorpi antinucleari, complessi immunitari circolanti);
  • studio della composizione cellulare del midollo osseo, o mielogramma (iperplasia mieloide sarà rivelata con uno spostamento verso le cellule immature - promielociti, mielociti, un numero nettamente ridotto di neutrofili maturi, un numero maggiore di plasmacellule).

I metodi strumentali di valore diagnostico in relazione alla sindrome di Felty non hanno - possono solo confermare e / o chiarire la diagnosi di artrite reumatoide e lesioni correlate degli organi interni (cuore, polmoni e altri).


Diagnostica differenziale

In connessione con una lesione multiorganica, la diagnosi della sindrome di Felty è spesso tutt'altro che semplice. Il medico deve distinguerlo da una serie di altre malattie sintomatiche. La diagnosi differenziale più importante:

  • con linfomi;
  • cirrosi epatica;
  • sarcoidosi;
  • sindrome epatolienale

Principi di trattamento

Un'adeguata terapia di base per l'artrite reumatoide è di fondamentale importanza (prescrivere al paziente le dosi necessarie di citostatici (metotrexato, sali d'oro, ecc.), Glucocorticoidi (prednisone, metilprednisolone, ecc.). il loro sviluppo - per questo, il medico prescrive un'adeguata terapia di supporto per il paziente.

  • Al fine di stimolare la produzione di granulociti, al paziente possono essere prescritti preparati di litio. L'uso di questi fondi è associato ad un alto rischio di effetti collaterali - riduzione della funzionalità tiroidea, nefropatia tossica (nefrite tubulo-interstiziale), e altri, quindi, devono essere effettuati sotto stretto controllo medico.
  • Per prevenire lo sviluppo di malattie infettive, al paziente viene prescritta l'introduzione di un fattore granulocitostimolante.
  • La plasmaferesi aiuterà a rimuovere i complessi immunitari circolanti dal sangue, e quindi a ridurre l'attività del processo reumatico e ad alleviare le condizioni del paziente.
  • Nei casi di grave splenomegalia e una significativa diminuzione della concentrazione di leucociti, la splenectomia può essere raccomandata al paziente - un'operazione per rimuovere la milza. Sfortunatamente, ogni quarto paziente, anche dopo la sua implementazione, riappare i sintomi della malattia.

Prevenzione e prognosi

Le misure per prevenire questa malattia non sono state sviluppate. La prognosi per il recupero è sfavorevole, ma un trattamento adeguato aiuterà a rallentare la progressione della malattia e migliorare la qualità della vita di una persona. Vale la pena notare che, rispetto all'artrite reumatoide, la sindrome di Felty è più grave e la sua prognosi è più complicata, i casi letali si osservano più spesso. Tuttavia, nella letteratura solo singoli, ma sono descritti casi di recupero spontaneo di pazienti con la sindrome di Felty.

Quale dottore contattare

Il reumatologo malato si occupa del trattamento della sindrome.Inoltre, il paziente è tenuto a consultare un immunologo e un ematologo. Con la sconfitta degli organi interni, viene effettuato un esame degli specialisti appropriati: un cardiologo, un pneumologo, un otorinolaringoiatra, un dermatologo, un oculista e un neurologo. Se necessario, rimuovere la milza del paziente viene inviato al chirurgo.

Uno specialista parla di sindromi nell'artrite reumatoide, inclusa la sindrome di Felty:

Guarda il video: Sei un fratello di Felty?

Lascia Il Tuo Commento