La granulomatosi di Wegener

La granulomatosi di Wegener (malattia di Wegener, granulomatosi con poliangioite) è una forma piuttosto rara di vasculite. Si ritiene che sia una malattia autoimmune in cui le cellule endoteliali che rivestono i vasi sanguigni dall'interno soffrono di più. La granulomatosi di Wegener è una malattia multisistemica che può colpire quasi tutti gli organi. I cambiamenti patologici più comuni sono stati osservati negli organi ENT (quasi il 100%), nei polmoni (nel numero schiacciante dei pazienti) e nei reni (nel 75% dei casi). Abbastanza spesso soffrono di articolazioni (fino al 50% dei casi), così come gli occhi e la pelle. Se una persona non è coinvolta nel processo dei reni, del cervello o dell'intestino, allora si ritiene che abbia una forma "limitata" di granulomatosi di Wegener. Tuttavia, anche con questa forma di granulomatosi, la poliangioite può essere molto difficile.

motivi

Non è ancora noto cosa scateni il meccanismo autoimmune della malattia di Wegener. Si ritiene che l'infiammazione in un particolare organo possa portare a infiammazione sistemica, occlusione vascolare e comparsa di granulomi. Un fattore scatenante può essere un'infezione, come un parvovirus o Staphylococcus aureus.

Quando vedere un dottore

Registrati con un dottore se sei preoccupato per il naso che cola che non viene trattato con le solite gocce e spray da banco, specialmente se accompagnato da sangue dal naso o secrezione purulenta, emottisi o altri possibili segni e sintomi della granulomatosi di Wegener. La malattia può progredire molto rapidamente, quindi la diagnosi precoce è cruciale per la nomina di un trattamento efficace.

Cosa puoi fare

  1. Se hai fatto esami del sangue o radiografie in un altro ospedale, chiedi una copia di tutti i risultati. Se la "data di scadenza" degli esami non è stata pubblicata, non è possibile dover ripetere i test o eseguire le radiografie.
  2. Registra tutti i tuoi sintomi e la loro prima apparizione.
  3. Registra tutte le informazioni personali chiave, inclusi i principali stress o i recenti cambiamenti nella vita (divorzio, licenziamento, delocalizzazione).
  4. Fai un elenco di tutte le medicine, vitamine e integratori che stai assumendo o che hai assunto di recente. Porta tutti questi farmaci al tuo medico nella confezione originale. Dì al tuo medico di allergie a qualsiasi droga.
  5. Annota le domande che vuoi chiedere al tuo medico.

I tempi di ricezione sono limitati, quindi prepara un elenco di domande che ti aiuteranno a utilizzare il tempo nel modo più efficace. Scrivi domande in ordine decrescente di importanza, se improvvisamente non c'è abbastanza tempo. Ecco alcune domande di base sui sintomi della granulomatosi di Wegener:

  1. Di quale ricerca devo passare? Hanno bisogno di un addestramento speciale?
  2. La mia condizione è temporanea?
  3. Quale trattamento è prescritto per la mia malattia?
  4. Quali sono i possibili effetti collaterali del trattamento?
  5. Esistono trattamenti alternativi efficaci?
  6. Devo contattare specialisti stretti? Ho bisogno di un rinvio?
  7. Ho altri problemi di salute. Come puoi gestire tutto insieme?

Cosa aspettarsi da un medico

Molto probabilmente, il dottore ti farà molte domande. Ecco una lista approssimativa:

  1. Quando hai avuto i tuoi primi sintomi?
  2. Fumi?
  3. Hai costantemente questi sintomi o appaiono periodicamente?
  4. Misuri la temperatura? Se è così, che cos'è?
  5. Quanto influiscono i sintomi della malattia sulle attività quotidiane?
  6. C'è qualcosa che migliora le tue condizioni?
  7. C'è qualcosa che può peggiorare i sintomi?

diagnostica

Il medico può confermare o rifiutare la diagnosi dopo una biopsia.

Un'indagine su pazienti con sospetta malattia di Wegener include:

  • Esame del sangue per ANCA (anticorpi citoplasmatici antineutrofili);
  • Esami del sangue clinici e biochimici;
  • Test delle urine;
  • Esame a raggi X (immagini del torace);
  • Biopsia della pelle, polmoni, reni;
  • Endoscopia del naso;
  • Test di luce funzionale;
  • Tomografia computerizzata

trattamento

Il trattamento della granulomatosi di Wegener può essere suddiviso in 2 fasi: ottenere la remissione e mantenere la remissione.

I principali farmaci nel regime di trattamento sono i farmaci citotossici:

  • Ciclofosfamide (Cytoxan);
  • metotressato;
  • Azatioprina (Imuran);
  • Micofenolato mofetile;
  • Glucocorticosteroidi (Prednisone).

L'intervento chirurgico può essere richiesto per:

  • Deformità del naso;
  • Stenosi della laringe;
  • Ostruzione (blocco) dei canali lacrimali;
  • Stenosi bronchiale;
  • Disfunzioni del tubo di Eustachio;
  • Insufficienza renale (trapianto).

Il piano di trattamento per ciascun paziente viene elaborato individualmente, in base alla sua forma di malattia, alla gravità dei sintomi e alla risposta alla terapia.

Le persone con coinvolgimento nel processo di reni e malattie gravi sono più spesso prescritte ciclofosfamide e prednisone nella fase iniziale. Dopo 3-6 mesi, il citossano è cambiato in metotrexato o azatioprina. Negli ultimi anni, gli agenti biologici (rituximab) hanno ottenuto buoni risultati nel trattamento della granulomatosi di Wegener.

Ai pazienti con forme lievi della malattia viene prescritta una combinazione di metotrexato con prednisone. A poco a poco, le dosi di questi farmaci sono ridotte e, infine, completamente annullate quando il paziente raggiunge lo stadio di remissione.

Tutte le persone con poliangioite granulomatosa sono prescritti supplementi di calcio per prevenire l'osteoporosi, che può essere indotta assumendo ormoni (prednisone). Gli antibiotici, come Bactrim, sono prescritti per prevenire la polmonite e combattere le infezioni del tratto respiratorio superiore.

Un trattamento efficace implica sempre un approccio globale, quindi a ciascun paziente affetto da granulomatosi di Wegener viene prescritto il parere di un nefrologo, uno specialista otorinolaringoiatra, un oculista, un pneumologo, un immunologo e altri specialisti. Il paziente stesso deve soddisfare tutte le prescrizioni del medico con la massima responsabilità, monitorare le sue condizioni, sottoporsi a esami regolari.

Effetti collaterali del trattamento

Considerati i possibili effetti collaterali dei farmaci usati per trattare la poliangioite granulomatosa (ad esempio, riducendo la capacità del tuo corpo di combattere le infezioni), il medico controllerà le tue condizioni. Può anche prescrivere farmaci che impediscono il verificarsi di effetti collaterali, ad esempio:

  • Sulfametosolo-Trimetoprim (Bactrim) per la prevenzione delle infezioni polmonari;
  • Bifosfonati - per prevenire la perdita ossea (osteoporosi) associata all'uso di prednisone;
  • Acido folico, una forma sintetica di vitamina B, per la prevenzione della comparsa di ulcere e altri segni causati dall'esaurimento delle riserve di folato a causa dell'uso di metotrexato.

Complicazioni della granulomatosi di Wegener

  1. Insufficienza renale, fino a fallimento dei reni;
  2. Insufficienza respiratoria;
  3. Congiuntivite cronica;
  4. Perforazione del setto nasale.

remissione

È impossibile curare la granulomatosi di Wegener, ma una diagnosi precoce e un trattamento efficace aiuteranno a raggiungere la remissione e a tornare alla vita normale.

La remissione a lungo termine è raggiunta e sostenuta dalla somministrazione di dosi adeguate di farmaci, da una diagnosi regolare e dal lavoro congiunto del medico e del paziente.A volte la remissione può durare fino a 20 anni, e allo stesso tempo una persona non avrà bisogno di assumere farmaci citotossici e ormoni.

prospettiva

Si ritiene che nei pazienti con poliangite granulomatosa il rischio di morte nel primo anno di malattia sia 9 volte più elevato rispetto a quello nelle persone sane. La causa della morte può essere l'infezione, l'insufficienza renale.

La probabilità di morte è più alta nei pazienti con coinvolgimento di reni e polmoni, così come quelli che hanno bisogno di dialisi.

Sebbene, mentre assume la ciclofosfamide, fino al 90% dei pazienti raggiunga la remissione, il 50% dei ritorni della malattia.

Quale dottore contattare

Di solito, i pazienti con le prime manifestazioni della granulomatosi di Wegener vengono a un appuntamento con uno specialista ORL che li invia a un reumatologo. Con la sconfitta di altri organi, vengono nominate consultazioni di un oculista, nefrologo, gastroenterologo, pneumologo, dermatologo, neurologo e immunologo. Solo un trattamento completo può causare la remissione della malattia e preservare la qualità della vita del paziente.

 

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