Scleroderma focale: cause, sintomi, trattamento

Tra lo sclerodermia, un certo numero di specialisti identifica due forme di questa malattia: sistemica e focale (limitata). Il decorso sistemico di questa malattia è considerato il più pericoloso, poiché in questo caso gli organi interni, il sistema muscolo-scheletrico e i tessuti sono coinvolti nel processo patologico. Lo scleroderma focale è caratterizzato da manifestazioni meno aggressive, è accompagnato dall'apparizione sulla pelle di aree (bande o macchie) di colore bianco, che in qualche misura assomigliano a cicatrici e hanno una prognosi favorevole. Questa malattia è spesso rilevata nel gentil sesso e il 75% dei pazienti sono donne tra i 40 ei 55 anni.

In questo articolo vi presenteremo le cause, i sintomi e i metodi di trattamento dello scleroderma focale. Questa informazione sarà utile per te, sarai in grado di sospettare l'inizio dello sviluppo della malattia nel tempo e chiedere al medico le sue opzioni di trattamento.

classificazione

Non esiste un sistema di classificazione unificato per lo scleroderma focale. Gli specialisti più spesso applicheranno il sistema proposto da Dovzhansky S. I., che riflette maggiormente tutte le varianti cliniche di questa malattia.

  1. Macchia di leopardo.È diviso in "indaco-atrofico, superficiale" lilla ", nodoso, profondo, bolloso e generalizzato.
  2. Lineare. È diviso in "tipo sciabola", tipo estivo o a forma di banda e zosteriforme.
  3. Malattia dei punti bianchi (o lichen sclerostrofico, scleroderma guttato, lichen bianco Tsimbusha).
  4. Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini.
  5. Parr-Romberg face hemiatrophy.

Atrophoderma idiopatico Pasini-Pierini

Con questo tipo di punti focali di sclerodermia con contorni irregolari si trovano sul retro. Le loro dimensioni possono raggiungere fino a 10 centimetri o più.

L'atropoderma idiopatico Pasini-Pierini è più comune nelle giovani donne. Il colore delle macchie è vicino a una tonalità viola-bluastra. Il loro centro affonda un po 'e ha una superficie liscia, e un anello viola può essere presente lungo il contorno dei cambiamenti della pelle.

Per lungo tempo dopo la comparsa delle macchie, non ci sono segni di consolidamento delle lesioni. A volte questi cambiamenti della pelle possono essere pigmentati.

In contrasto con il tipo di placca di sclerodermia focale, l'atropoderma idiopatico, Pasini-Pierini, è caratterizzato dalla principale lesione della pelle del corpo, non del viso.Inoltre, l'eruzione cutanea con atrophoderma non può regredire e progredire gradualmente per diversi anni.

Hemiemofia del viso di Parry-Romberg

Questo raro tipo di scleroderma focale si manifesta con una lesione atrofica di solo metà della faccia. Tale messa a fuoco può essere posizionata sia a destra che a sinistra. Le alterazioni distrofiche sono esposte al tessuto cutaneo e al tessuto adiposo sottocutaneo e le fibre muscolari e le ossa dello scheletro facciale sono coinvolte nel processo patologico meno frequentemente o in misura minore.

L'emiatrofia facciale di Parry-Romberg è più comune nelle donne e l'insorgenza della malattia si verifica all'età di 3-17 anni. Il processo patologico raggiunge la sua attività all'età di 20 anni e nella maggior parte dei casi dura fino a 40 anni. In primo luogo, sul viso compaiono delle tasche di cambiamenti di colore giallastro o bluastro. A poco a poco, sono compattati e nel corso del tempo subiscono cambiamenti atrofici, che rappresentano un grave difetto estetico. La pelle della metà interessata del viso diventa rugosa, assottigliata e iperpigmentata (focale o diffusa).

Non ci sono capelli sulla parte interessata del viso, e i tessuti sotto la pelle sono suscettibili di cambiamenti grossolani sotto forma di deformazioni. Di conseguenza, il viso diventa asimmetrico.Le ossa dello scheletro facciale possono anche essere coinvolte nel processo patologico, se il debutto della malattia è iniziato nella prima infanzia.

Discussioni sulla malattia

Tra gli scienziati, il dibattito continua sulla possibile relazione tra sclerodermia sistemica e limitata. Secondo alcuni di loro, le forme sistemiche e focali sono varietà dello stesso processo patologico nel corpo, mentre altri ritengono che queste due malattie differiscano fortemente l'una dall'altra. Tuttavia, tale parere non trova ancora conferme esatte e dati statistici indicano il fatto che nel 61% dei casi lo scleroderma focale si trasforma in sistemico.

Secondo vari studi, il trasferimento dello scleroderma focale a quello sistemico è facilitato dai seguenti 4 fattori:

  • sviluppo della malattia prima dei 20 anni o dopo i 50 anni;
  • sclerodermia focale a chiazze o lineare;
  • aumento degli anticorpi anti-linfocitari e dei complessi di circolazione immunitaria grossolana;
  • la gravità della disimmunoglobulinemia e la mancanza di immunità cellulare.

diagnostica

La diagnosi di sclerodermia focale è ostacolata dalla somiglianza dei segni dello stadio iniziale di questa malattia con molte altre patologie.Ecco perché la diagnosi differenziale viene effettuata con le seguenti malattie:

  • vitiligine;
  • forma indifferenziata di lebbra;
  • Kouros vulva;
  • nevo simile a cheloidi;
  • Sindrome di Schulman;
  • carcinoma basocellulare simile a sclerodermia;
  • psoriasi.

Inoltre, al paziente vengono assegnati i seguenti test di laboratorio:

  • biopsia cutanea;
  • Reazione di Wasserman;
  • biochimica del sangue;
  • emocromo completo;
  • immunogramma.

L'esecuzione di una biopsia cutanea consente di effettuare una corretta diagnosi di "sclerodermia focale" con una garanzia del 100% - questo metodo è il "gold standard".


trattamento

Il trattamento dello scleroderma focale dovrebbe essere complesso e lungo (multi-corso). Con un decorso attivo della malattia, il numero di cicli deve essere di almeno 6 e l'intervallo tra questi deve essere di 30-60 giorni. Con la stabilizzazione della progressione dei focolai, l'intervallo tra le sessioni può essere di 4 mesi e con le manifestazioni residuali della malattia, i cicli di terapia vengono ripetuti come profilattici 1 volta in mezzo anno o 4 mesi e includono farmaci per migliorare la microcircolazione della pelle.

Nella fase del corso attivo di sclerodermia focale, il piano di trattamento può includere tali farmaci:

  • antibiotici penicillina (acido fusidico, amoxicillina, ampicillina, oxacillina);
  • antistaminici: Pipolfen, Loratadin, Tavegil, ecc .;
  • Mezzi per sopprimere la sintesi eccessiva di collagene: Estratto placentare, Lidaza, Actinogial, Collalizin, Longidase, Aloe;
  • antagonisti di ioni calcio: verapamil, fenigidina, corinfar, ecc .;
  • Farmaci vascolari: acido nicotinico e preparati a base di esso (Xanthineol nicotinato, Complamin), Trental, Mildronat, Eskuzan, Berberin, Madecassol, ecc.

In caso di lichene sclerotrofico, creme con vitamine F ed E, Solcoseryl, Retinol Palmate, Actovegin possono essere inclusi nel piano di trattamento.

Se un paziente ha focolai limitati di sclerodermia, il trattamento può essere limitato alla somministrazione di fonoforesi con tripsina, ronidasi, chemotripsina o lydasi e vitamina B12 (nelle supposte).

Per il trattamento locale dello scleroderma focale, devono essere utilizzate applicazioni di unguento e fisioterapia. Di solito vengono utilizzati farmaci locali:

  • troksevazin;
  • Eparina pomata;
  • Theonikolovaya unguento;
  • Geparoid;
  • Unguento al butadion;
  • dimexide;
  • tripsina;
  • Lidaza;
  • chimotripsina;
  • Ronidaza;
  • Unitiol.

Lidase può essere utilizzato per eseguire fonoforesi o elettroforesi.Ronidaza è usato per le applicazioni: la sua polvere viene applicata a un tovagliolo imbevuto di soluzione fisiologica.

Oltre ai metodi fisioterapici sopra indicati, si raccomanda ai pazienti di eseguire le seguenti sessioni:

  • terapia magnetica;
  • fonoforesi con idrocortisone e Kuprenil;
  • terapia laser;
  • decompressione sotto vuoto.

Nella fase finale del trattamento, le procedure possono essere completate con bagni di acqua-fusione o di radon e massaggi nell'area delle lesioni da sclerodermia.

Negli ultimi anni, per il trattamento dello scleroderma focale, molti esperti raccomandano di ridurre il volume dei farmaci. Possono essere sostituiti da prodotti che combinano diversi effetti attesi. Questi farmaci includono Wobenzym (compresse e unguento) e polienzimi sistemici.

Con l'approccio moderno al trattamento di questa malattia, il piano di trattamento spesso include una procedura come la HBO (ossigenazione iperbarica), che promuove la saturazione dei tessuti con l'ossigeno. Questa tecnica consente di attivare il metabolismo nei mitocondri, normalizzare l'ossidazione dei lipidi, ha un effetto antimicrobico, migliora la microcircolazione del sangue e accelera la rigenerazione dei tessuti colpiti.Questo metodo di trattamento è utilizzato da molti esperti che descrivono la sua efficacia.

Un certo numero di dermatologi utilizza prodotti a base di destrano per il trattamento dello scleroderma focale (Reomacrodex, Dextran). Tuttavia, altri esperti ritengono che questi farmaci possano essere utilizzati solo in forme rapidamente progressive e comuni di questa malattia.

Quale dottore contattare

Se appaiono macchie di lunga durata sulla pelle, è necessario consultare un dermatologo. Un inizio tempestivo del trattamento rallenterà la transizione della malattia in una forma sistemica e consentirà di mantenere un buon aspetto della pelle.

Il paziente è necessariamente consigliato da un reumatologo per escludere un processo sistemico nel tessuto connettivo. Nel trattamento della sclerodermia focale, i metodi fisici di trattamento svolgono un ruolo importante, pertanto è necessaria la consultazione di un fisioterapista.

Lo specialista della Doctor Clinic di Mosca parla di diverse forme di sclerodermia focale:

Guarda il video: Scleroderma Renal Crisis

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