Pubertà precoce: ciò che è collegato, come trattare

La pubertà precoce è chiamata in caso di comparsa di caratteristiche sessuali secondarie nei ragazzi di età inferiore a 9 anni, nelle ragazze - fino a 8 anni. Secondo le statistiche, questo complesso di sintomi è comune tra i bambini di tutto il mondo - circa lo 0,5% dei bambini soffre di malattie ad essi associate. Tuttavia, questa sindrome è più spesso registrata in America e nei paesi africani.

In questo articolo impareremo il lettore con i tipi di pubertà prematura (PPS), le cause e i meccanismi del suo sviluppo e descriverò anche i sintomi, i principi di diagnosi e il trattamento di questa patologia.

Forme parziali (parziali) di PPP

Si manifestano con una crescita precoce dei capelli secondari o un isolato ingrossamento precoce delle ghiandole mammarie.

Una versione separata del PPP è tale sullo sfondo dell'ipotiroidismo primario nello stadio di scompenso. Non può essere attribuito a nessuna delle forme sopra descritte della malattia, poiché il meccanismo di sviluppo di questa patologia è diverso.


Cause e meccanismo di sviluppo

I sintomi della pubertà prematura possono comparire sullo sfondo di varie malattie.

Come risulta dai dati forniti sopra,La pubertà precoce non è una patologia indipendente, ma solo una sindrome, un complesso di sintomi che si presentano come risultato di altri disturbi nel corpo, sullo sfondo di varie malattie.

Il vero PPS si pone in connessione con l'attivazione prematura della secrezione di GnRH, un ormone sintetizzato dalle cellule dell'ipotalamo. La funzione principale di questo ormone è quella di stimolare il rilascio degli ormoni gonadotropici pituitari anteriori - FSH (follicolo-stimolante) e LH (luteinizzante). Essi, a loro volta, stimolano il lavoro delle ghiandole sessuali - il rilascio di ormoni sessuali con tutti i sintomi che ne derivano (lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie). In un organismo sano, tutti questi processi vengono attivati ​​durante il periodo puberale e, in caso di patologia, in anticipo. Nella maggior parte dei casi, la causa dell'attivazione precoce della secrezione di GnRH è un tumore dell'ipotalamo - amartoma.

False PPS si verifica, di regola, come risultato di una carenza di enzimi 11-beta e 21-idrossilasi, che si traduce in un aumento del rilascio degli ormoni androgeni dalle ghiandole surrenali. In alcuni casi, un eccesso di ormoni sessuali nel corpo si verifica quando ci sono tumori che li secernono.

La pubertà prematura indipendente dalla gonadotropina è una conseguenza delle mutazioni genetiche. Essi causano agli ormoni iperprodurre ormoni senza la partecipazione di FSH e LH in questo processo.

Principi di diagnosi

Nella fase della diagnosi, il medico affronta i seguenti compiti:

  • determinare la forma della malattia;
  • per scoprire se la funzione delle ghiandole sessuali è attiva (cioè c'è la PPP dipendente dalla gonadotropina o dalla gonadotropina);
  • scoprire perché la secrezione di gonadotropine e ormoni sessuali è aumentata.

Per rispondere a tutte queste domande, lo specialista ascolta i reclami del paziente, raccoglie una storia della sua vita e malattia, conduce un esame obiettivo, determina la necessità di un ulteriore esame - di laboratorio e strumentale.

Anamnesi di vita e malattia

La cosa più importante in questa fase è scoprire come lo sviluppo sessuale è stato con i parenti stretti del paziente.

  • Quindi, testoxicosis è caratterizzato dalla pubertà precoce degli uomini nelle famiglie e nella madre e nel padre.
  • A favore della disfunzione congenita della corteccia surrenale, la PPS nei fratelli del paziente oi sintomi di virilizzazione nelle sue sorelle diranno.
  • L'amartoma ipotalamico è caratterizzato dall'inizio precoce della pubertà e dalla rapida progressione di questo processo.

Esame obiettivo

In realtà il fatto della pubertà prematura è chiaramente visibile "a occhio". Esaminando la ragazza, il medico presterà attenzione a:

  • un aumento del volume delle ghiandole mammarie, oscuramento dell'areola;
  • cambiamento nel fisico (la figura della ragazza diventa più arrotondata, femminile);
  • cambiamenti nei genitali esterni;
  • la presenza, la frequenza, la durata e il volume delle mestruazioni.

Esaminando il ragazzo specialista:

  • stimare la dimensione dei testicoli e del pene;
  • chiarire la presenza di erezioni e la loro frequenza;
  • prestare attenzione al grado di sviluppo dei muscoli del paziente;
  • valuterà il timbro della voce, verificherà con i genitori del bambino se la voce è diventata più dura.

Nei bambini di entrambi i sessi, il medico presterà attenzione alla presenza di eruzioni cutanee sul viso (acne), peli del corpo delle aree ascellari e pubiche, determinerà gli indicatori di altezza e peso corporeo.

Inoltre, durante un esame obiettivo, possono essere rilevati sintomi di varie malattie, la cui manifestazione è la PPS (macchie color caffè, fibromi sottocutanei, segni di ipotiroidismo, ecc.).

Diagnosi di laboratorio

Ai pazienti con PPS possono essere assegnati i seguenti metodi di diagnosi di laboratorio:

  • determinare la concentrazione degli ormoni sessuali nel sangue (è interessante notare che questa particolare analisi non è critica in questa situazione: di norma, nella maggior parte delle PPS, il livello di testosterone nei ragazzi è elevato, ma con testoxicosis o nel caso di tumori testicolari può essere compreso nel range normale; nel sangue delle ragazze può anche essere nel range normale o essere significativamente elevato);
  • determinazione della concentrazione ematica di DHEA-C (questo è un ormone prodotto dalle cellule surrenali; per i tumori che producono androgeni, il livello di questa sostanza nel sangue aumenta significativamente);
  • determinazione del livello ematico di 17-oxyprogesterone (nei bambini affetti da disfunzione congenita della corteccia surrenale, questo indicatore è molto più alto del normale);
  • test con il fattore di rilascio LH (si usa la lyulberina naturale, viene iniettata per via endovenosa, il sangue viene prelevato per l'esame prima dell'iniezione, dopo mezz'ora, un'ora, una e mezza e due ore dopo, nel minuto di trenta minuti deve essere rilevato il livello massimo di luteinizzazione normale dopo un'ora uno e mezzo - ormone follicolo-stimolante, con diverse forme di PPS questi termini sono spostati);
  • determinare la concentrazione di hCG nel sangue (se il medico sospetta che un tumore produca questa sostanza).

    Diagnosi differenziale del PPR vero e falso

Metodi di diagnostica strumentale

Nella diagnosi di pubertà prematura si possono usare questi metodi:

  • Raggi X delle mani per determinare l'età ossea (un alto livello di ormoni sessuali nel sangue aumenta l'età ossea);
  • imaging a calcolo o a risonanza magnetica del cranio (per escludere i tumori del sistema nervoso centrale);
  • Ultrasuoni degli organi pelvici (è usato per determinare il grado di ingrossamento degli organi genitali - l'utero, le ovaie, rilevare le cisti follicolari, i tumori, i nodi adenomatosi);
  • risonanza magnetica o tomografia computerizzata delle ghiandole surrenali e dei reni (consente di identificare i tumori di questi organi).

Principi di trattamento

Ha i seguenti obiettivi:

  • fermare lo sviluppo delle caratteristiche sessuali secondarie;
  • sopprimere il tasso di maturazione delle ossa, al fine di ritardare la chiusura delle zone di crescita, piuttosto che migliorare la prognosi per esso.

La vera pubertà prematura dipendente dalla gonadotropina viene trattata assumendo farmaci del gruppo degli agonisti della gonadoliberina.La Diferelina è più comunemente usata, che si lega attivamente ai recettori del GnRH nella ghiandola pituitaria, impedendo che l'ormone stesso si leghi a loro. Introdurre questo farmaco per via intramuscolare, 1 volta in 28 giorni. La dose è calcolata individualmente, in base al peso corporeo del bambino malato.

Le forme di pubertà prematura, che progrediscono lentamente, si verificano all'età di 5-6 anni nelle ragazze, di solito non sono soggette a trattamento.

Il tumore ipotalamico - l'amartoma ipotalamico - non minaccia la vita del paziente, poiché, di regola, non aumenta di dimensioni. Tuttavia, è accompagnato da sintomi neurologici molto spiacevoli per una persona, tra cui convulsioni che peggiorano la sua qualità di vita e richiedono un trattamento mediante metodi radiochirurgici, la termocoagulazione a radiofrequenza. Se il PPS è l'unico segno di questa patologia, l'intervento chirurgico non viene eseguito, ma vengono utilizzati analoghi del GnRH.

Gliomi dell'area chiasm-ottica possono essere un'indicazione per la chirurgia e la radioterapia, ma a volte i pazienti che ne soffrono sono semplicemente sotto la supervisione dinamica di un medico.Ciò è dovuto al fatto che in alcuni casi tali tumori possono essi stessi involuzione (subire lo sviluppo opposto). Pertanto, se il glioma non si manifesta come una sorta di sintomi potenzialmente letali o molto spiacevoli per il paziente, non viene toccato.

La sindrome di MacKyun-Albright deve essere trattata se accompagnata da un prolungato aumento del livello di estrogeni nel sangue e da frequenti sanguinamenti con perdita di grandi volumi di sangue. Per normalizzare il livello di estrogeni, utilizzare farmaci Arimidex e Faslodex.

Per testoxicosis, viene usato ketoconazolo. Il suo effetto principale è antifungino, ma questo farmaco agisce inibendo la steroidogenesi (blocca la conversione di 21 steroidi in androgeni, riducendo i livelli ematici di quest'ultimo). Sullo sfondo del trattamento in alcuni pazienti, lo sviluppo di insufficienza surrenalica e epatica è possibile. Possono essere utilizzati anche ciproterone acetato, arimidex e bicalutamide, che non influenzano la sintesi del testosterone.

Da metodi di trattamento non farmacologico, uno stile di vita sano e una corretta alimentazione sono estremamente importanti. I pazienti devono evitare fonti esterne di testostenone ed estrogeni.Dovrebbero anche mantenere il peso normale con uno sforzo fisico regolare.

Poiché i bambini che soffrono di pubertà prematura si sentono diversi dai loro coetanei, spesso hanno complessi e altri problemi psicologici. In questi casi, vengono mostrati consulenza e trattamento da uno psicoterapeuta.


conclusione

La pubertà precoce non è una patologia indipendente, ma un complesso di sintomi, che è una manifestazione di una serie di altre malattie del corpo umano. È caratterizzato dalla comparsa di caratteristiche sessuali secondarie nei bambini che non hanno ancora raggiunto la pubertà - da 6-7 anni.

Per stabilire la diagnosi, il medico chiederà al paziente in dettaglio le sue lamentele, ascolterà la storia della malattia, porrà domande su problemi simili con parenti stretti, poi condurrà un esame obiettivo del paziente e lo indirizzerà per un ulteriore esame.

Quando viene stabilita la diagnosi, al paziente viene prescritto un trattamento sotto forma di uno stile di vita sano, conformità con le raccomandazioni dietetiche, regolare esercizio fisico, terapia ormonale, intervento neurochirurgico o semplicemente chirurgico.Se lo stato emotivo del paziente a causa della sua malattia è disturbato, gli verrà consigliato di consultare uno psicologo.

Sfortunatamente, la pubertà precoce non è così rara oggi. Questa patologia, di regola, non minaccia la vita di un paziente, ma riduce significativamente la qualità della vita per lui e i suoi genitori. Ma non essere arrabbiato! La medicina non sta ferma. Se un paziente richiede assistenza medica in modo tempestivo, i processi di pubertà molto probabilmente saranno rallentati.

Quale dottore contattare

Con lo sviluppo precoce delle caratteristiche sessuali secondarie in un bambino, è necessario rivolgersi a un pediatra e poi a un endocrinologo. Viene nominata la consulenza di un neurologo e un oculista, nonché un andrologo e un ginecologo. In alcuni casi, è necessaria un'operazione neurochirurgica.

Pediatra E. O. Komarovsky sullo sviluppo sessuale prematuro:

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