Cheratoderma delle palme e delle piante dei piedi: cause, sintomi, metodi di trattamento

Il termine "cheratoderma" unisce un intero gruppo di malattie della pelle, principalmente ereditarie, in casi isolati - un carattere acquisito, la cui caratteristica principale è la cheratinizzazione eccessiva, solitamente nell'area delle palme e delle suole. A seconda delle cause e delle caratteristiche del corso, si distinguono diversi tipi di questa patologia. Si tratta del motivo per cui ci sono cheratodermi palmare-plantari, sui sintomi e sui metodi di trattamento di queste malattie e saranno discussi nel nostro articolo.

Quadro clinico

Secondo la prevalenza del processo patologico, la cheratodermia è diffusa e focale.

Esistono tali forme di cheratoderma diffuso:

  • Meleda;
  • Unna-Toast;
  • Papillon-Lefevre;
  • mutiliruyuschaya.

Inoltre, questo gruppo di malattie include sindromi in cui il cheratoderma diffuso è uno dei sintomi principali.

Le forme di cheratoderma focale sono le seguenti:

  • cheratoderma maculato disseminato di Fisher-Bushke;
  • cheratoderma limitato Brunauer Franceschetti;
  • akrokeratoelastoidoz Costa;
  • Keratoderma lineare di Fuchs e altri.

Considera le forme individuali di questa patologia in modo più dettagliato.

Keratoderma non-Toast

Altri nomi della malattia: Sindrome di Unny-Toast, così come ittiosi congenita delle palme e delle piante dei piedi.

Malattia ereditaria con modalità ereditaria autosomica dominante.

Manifestato da eccessiva cheratinizzazione della pelle delle mani e dei piedi o, in alcuni casi, solo dei piedi. I sintomi compaiono durante i primi due anni di vita di un bambino. In primo luogo, la pelle delle parti sopra del corpo si ispessisce leggermente e assume l'aspetto di una striscia iperemica (arrossata), chiaramente visibile sullo sfondo di un'epidermide sana. Dopo qualche tempo, gli strati cornei levigati compaiono nell'area di queste bande in una sfumatura giallastra. A volte il processo patologico si estende alla parte posteriore delle mani. Alcuni pazienti hanno notato la comparsa di crepe nella lesione, sia superficiale che profonda, nonché sudorazione localizzata (iperidrosi).

In alcuni casi, vengono colpite anche altre strutture del corpo, in particolare le unghie (si addensano), i denti, i capelli. Questo di solito è combinato con anomalie della struttura scheletrica e patologia di un certo numero di organi interni, in particolare il sistema endocrino e nervoso.

Esaminando i tessuti colpiti al microscopio, lo specialista troverà una ipercheratosi pronunciata (esfoliazione dello strato corneo (superiore) dell'epidermide), granulosi (altrimenti, ispessimento del suo strato granulare),acantosi (un aumento del numero di cellule nello strato di crescita, che porta a un ingrossamento della pelle), nonché segni di un processo infiammatorio non intensivo nel derma.

La diagnostica differenziale, di regola, è effettuata con altri tipi di keratodermia diffuso.

Keradodermia Meleda

Altri nomi della malattia: akrokeratoma progressivo congenito, palmar ereditaria e cheratosi progradiante plantare di Kogoi, palmar e cheratosi transgengivale plantare di Siemens, malattia di Meleda.

Come è chiaro dai nomi, questa patologia ha anche una natura ereditaria. Il percorso dell'ereditarietà è autosomico recessivo.

La malattia è caratterizzata dall'apparizione sulla suola e sui palmi della cheratinizzazione giallo-marrone con fessure sufficientemente profonde. Lungo il bordo della lesione, c'è un bordo ben marcato di color malva largo 2-4 mm. Spesso la pelle delle superfici posteriori delle mani e dei piedi, così come l'avambraccio e la parte inferiore della gamba, è coinvolta nel processo patologico. Possono verificarsi sudorazione eccessiva, in relazione alla quale la pelle della zona interessata si bagna, vi sono delle macchie scure visibili su di essa - i dotti delle ghiandole sudoripare. Anche i chiodi sono interessati - si addensano, acquisiscono una forma irregolare.

La malattia non si sviluppa immediatamente dopo la nascita, e anche non necessariamente durante il periodo dell'infanzia - spesso i primi sintomi si verificano solo all'età di 16-20 anni.

Nello studio del tessuto dalla lesione al microscopio, ipercheratosi, acantosi e segni di infiammazione cronica si trovano nello strato superficiale del derma.

Differenzia questa patologia principalmente con il cheratoderma di Unny-Toast.

Cheratoderma Papillon-Lefevre

Inoltre, questa malattia è chiamata ipercheratosi palmare-plantare con parodontite.

Malattia genetica con trasmissione autosomica recessiva. I primi sintomi si verificano all'età di due o tre anni. Il quadro clinico è simile a quello nella malattia di Meled. La differenza è la sconfitta in questa forma di cheratoderma dei denti. È in violazione dei tempi e dell'ordine della loro eruzione (sia casearia che permanente), malattie precoci - gengiviti, carie, malattia parodontale, in breve tempo che porta alla perdita dei denti (adiacenza). Tali pazienti sono costretti a utilizzare protesi fin dalla tenera età.

Differenzia questa patologia da altri cheratodermi.La principale caratteristica distintiva - la sconfitta dei denti, che si verifica solo nella malattia Papillon-Lefebvre.


Cheratoderma mutilante

Altri nomi per questa patologia sono: cheratoma mutilante ereditario, così come la sindrome di Fonvinkel.

Autosomica dominante ereditaria. I primi sintomi si verificano all'età di due anni e sono cheratinizzazione diffusa dei palmi delle mani e delle suole, accompagnata da un'eccessiva sudorazione. Con il passare del tempo, sulle dita si formano solchi che hanno la forma di una corda, il che porta a una limitazione della mobilità delle articolazioni (chiamata contrattura) e all'amputazione spontanea delle dita. Sul dorso delle mani, sulla pelle dei gomiti e delle ginocchia, è chiaramente visibile anche la cheratosi.

Le unghie sono lisce, hanno l'aspetto di occhiali da vista, notevolmente ispessite. La malattia può essere accompagnata da una diminuzione delle funzioni delle ghiandole sessuali (ipogonadismo), una diminuzione della gravità dell'udito fino alla sua completa perdita, l'alopecia cicatriziale.

Il punto principale della diagnostica è una dichiarazione del fatto di mutazione (rifiuto spontaneo della parte interessata dell'organo, ad esempio, l'amputazione spontanea delle dita). Se la diagnosi di cheratoderma mutilante è confermata, è importante ricordare che questa patologia è spesso solo il sintomo principale di molte sindromi ereditarie.

Cheratoderma maculato disseminato di Fisher-Bushke

Sinonimi: cheratosi a punto diffuso Bushke-Fisher o palmare diffuso ereditario e acantoma plantare.

Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante.

I primi sintomi della malattia si verificano nell'adolescenza. Sono caratterizzati dall'aspetto sulla pelle delle mani e dei piedi di piccoli sigilli - "perle", che nel tempo prendono la forma di densi tappi di corno. Il loro colore è marrone, le dimensioni sono di circa 10 mm, i bordi sono a forma di cratere. Questi fuochi si trovano separatamente, la tendenza a fondersi non è visibile. Quando i tappi di corno vengono respinti, si lasciano dietro le cavità a forma di un cratere con pareti di corno, che in alcuni casi si ricoprono di croste.

Diagnosticare la cheratosi a punti multipli Bushke-Fisher deriva da altre cheratodermie locali. La differenza sono i crateri di corno che si alzano sul sito dei tappi di corno.

Cheratoderma limitato Brunauer Franceschetti

Patologia ereditaria, che è caratterizzata, probabilmente, modalità di trasmissione autosomica recessiva.

Fa il suo debutto durante l'infanzia con l'apparizione di focolai di ipercheratosi in aree della pelle sottoposti a stress maggiore, sotto pressione.È anche accompagnato da distrofia delle unghie, lingua piegata e leucoplachia della mucosa orale. I singoli pazienti sviluppano ritardo mentale e distrofia della cornea.

Richiede diagnosi differenziale con altri tipi di cheratodermia focale.

Costa Acrokeratoelastoidosi

Il tipo di ereditarietà di questa patologia è sconosciuto.

Si sviluppa esclusivamente in donne di età giovane (di regola, all'età di 18-20 anni). È caratterizzato dall'aspetto sui palmi, nella regione delle superfici palmari delle dita, sui piedi di un gran numero di tubercoli cornea, di forma ovale o irregolare. Gli elementi dell'eruzione possono leggermente sollevarsi sopra i tessuti circostanti, non sono disposti separatamente, ma in gruppi, ognuno di essi ha un diametro di circa 3 mm, la superficie è ruvida, al centro è visualizzata un'impressione giallo-bianca. Spesso, questi dossi sono anche difficili da vedere, ma quando vengono sondati sono facilmente rilevabili.

La malattia è accompagnata da un'eccessiva sudorazione della pianta e dei palmi delle mani.

Ai fini della diagnosi, viene eseguita la diascopia: viene rilevato il grado di ingiallimento degli elementi in esame.

L'esame al microscopio può rilevare i cambiamenticaratteristica di uno qualsiasi dei cheratodermi, ipercheratosi, granulosi, acantosi, così come l'espansione dei vasi del derma e la morte delle fibre elastiche in esso.

Keratoderma lineare di Fuchs

Il tipo di ereditarietà è autosomica dominante.

Debutta nei primi mesi di vita di un bambino. Sulla pelle dei suoi palmi e delle sue piante si trovano isole di cheratinizzazione di forma lineare, che hanno la forma di creste (da cui il nome della malattia), ricoperte da profonde crepe sanguinanti. Si trovano lungo i tendini della vagina, 0,5-1 cm sporgono sopra la superficie della pelle. È interessante notare che nei parenti che soffrono di questa patologia, il modello di lesione è simile.

In alcuni casi, oltre alle alterazioni della pelle, viene diagnosticata la leucoferatosi della mucosa orale.

Principi di trattamento

Il principale farmaco utilizzato per il trattamento della cheratodermia è Neotigason (principio attivo - acitretina). Ha un'azione anti-psoriasica: normalizza i processi di differenziazione, rinnovamento e cheratinizzazione delle cellule della pelle. La sua dose dipende dalla gravità del processo patologico e dal peso corporeo del paziente.

Se si prende il paziente Neotigazon non è possibile, è prescritto vitamina A in dosi elevate per un lungo corso.

Terapia raccomandata ed esterna, che include agenti cheratolitici (causano esfoliazione attiva di cellule morte dalla superficie cutanea), unguenti con retinoidi aromatici (normalizzano i processi di cheratinizzazione, inibiscono la proliferazione delle cellule epiteliali) e contengono glucocorticoidi (riducono l'infiammazione).

Anche ai fini del trattamento possono essere utilizzati fisioterapia, in particolare crioterapia, diatermocoagulazione, laserterapia e bagni di sale.

Quale dottore contattare

Le prime manifestazioni della malattia sono spesso rilevate da un pediatra, quindi il bambino viene chiamato da un dermatologo. A volte è indicato il trattamento dal dentista. La consulenza genetica è necessaria per determinare la possibilità di trasmettere la malattia alla prole. Se il cheratoderma accompagna le neoplasie maligne, si raccomanda di essere esaminato da un oncologo.

Specialista della clinica "Helpskin" parla di cheratoderma:

Guarda il video: PODOLOGIA PROFESIONAL (Queratodermia Palmo-Plantar)

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