Iperparatiroidismo: tipi, sintomi e trattamento

Il termine "iperparatiroidismo" si riferisce a un complesso di sintomi che si verifica a causa dell'aumentata attività delle ghiandole paratiroidi - la produzione di una quantità eccessiva di ormone paratiroideo. Ci sono 3 forme di questa patologia, ma ognuna di esse soffre prevalentemente di donne (nella proporzione di uomini 2-3: 1) mature - 25-50 anni - età. Imparerai a conoscere i tipi di iperparatiroidismo, le cause e il meccanismo del suo sviluppo, le manifestazioni cliniche, i principi di diagnosi e le tattiche di trattamento in questo stato leggendo il testo del nostro articolo. Ma prima di tutto parleremo di che tipo di ormone è un ormone paratiroideo, e quali funzioni svolge nel corpo umano.

Tipi, cause, meccanismo di sviluppo dell'iperparatiroidismo

A seconda della causa di questa sindrome, ci sono 3 delle sue forme. Considera ciascuno di essi in modo più dettagliato.

  1. Iperparatiroidismo primitivo (sindrome di Albright, malattia di Recklinghausen, osteodistrofia paratiroidea). La causa di questo è, di regola, iperplasia delle ghiandole paratiroidi o la formazione di tumori nella regione di questi organi. Questi possono essere adenomi singoli o multipli, carcinoma, sindromi di insufficienza endocrina multipla (una delle loro manifestazioni è l'iperplasia paratiroidea).In ognuna di queste malattie, la funzione dei recettori sensibili al livello di calcio è compromessa - la loro soglia di sensibilità è significativamente ridotta o completamente assente. Di conseguenza, le cellule delle ghiandole paratiroidi producono una grande quantità di ormone paratiroideo - si verifica iperparatiroidismo.
  2. Iperparatiroidismo secondario. È considerato come una reazione compensativa del corpo in risposta ad una diminuzione della concentrazione di calcio nel sangue. Si verifica nelle seguenti patologie:
  • malattie dell'apparato digerente (patologia epatica, sindrome da malassorbimento e altre), che sono accompagnate da carenza di vitamina D e da una diminuzione dell'assorbimento di calcio dall'intestino nel sangue;
  • insufficienza renale cronica (una diminuzione del livello di calcio nel sangue si sviluppa a causa di una diminuzione del numero di nefroni funzionanti (unità strutturale, cellule renali) e una diminuzione della produzione di calcitriolo da parte dei reni);
  • ipovitaminosi D di qualsiasi natura;
  • malattie ossee (in particolare osteomalacia).

Tutte le malattie di cui sopra portano a una carenza di calcio nel sangue (a causa della quale diminuisce il numero di recettori delle cellule delle ghiandole paratiroidi che sono sensibili al calcio,e il grado di sensibilità dei restanti recettori "vivi"), una diminuzione del livello di calcitriolo (questo aiuta anche a ridurre il numero di recettori sensibili al calcio), una diminuzione dell'assorbimento di calcio dal cibo nel sangue. Le ghiandole paratiroidi rispondono a questo aumento della produzione di ormone paratiroideo, che provoca l'attivazione di processi di distruzione ossea al fine di aumentare la concentrazione di ioni di calcio nel sangue, e se tali disturbi durano a lungo, si sviluppa iperplasia di queste ghiandole.

3. Iperparatiroidismo terziario. Si trasforma dal secondario, quando un adenoma si sviluppa sullo sfondo delle ghiandole paratiroidi iperplastiche. Questo, naturalmente, è accompagnato da un aumento della produzione di ormone paratiroideo.

Esiste un'altra classificazione dell'iperparatiroidismo, basata sulla gravità e sulla natura dei sintomi di questa patologia. Ci sono tali forme:

  • manifest (viscerale, osseo, forme miste e crisi ipercalcemiche); caratterizzato da un quadro clinico luminoso;
  • asintomatici (le manifestazioni cliniche sono assenti, un aumento del livello di ormone paratiroideo è rilevato per caso, un esame successivo rivelerà un tumore o iperplasia delle ghiandole paratiroidi, così come una diminuzione della densità minerale ossea);
  • scarsamente sintomatico (dal 30 al 40% dei casi di questa patologia, i sintomi sono lievi, i livelli di calcio e paratormone sono leggermente aumentati, la densità minerale ossea è moderatamente ridotta, non ci sono fratture patologiche, ma vi sono alcune violazioni lente degli organi interni).

complicazioni

La più terribile complicazione dell'iperparatiroidismo è la crisi ipercalcemica. Contribuire al suo sviluppo di riposo a letto prolungato del paziente, assunzione inadeguata di farmaci contenenti calcio, vitamina D e diuretici tiazidici.

Una crisi si verifica improvvisamente con un aumento del livello di calcio nel sangue a 3,5-5 mmol / l (la norma è 2,15-2,5 mmol / l). Manifestazioni di questo sono esacerbazione di tutti i sintomi di iperparatiroidismo, alta temperatura corporea, dolore acuto allo stomaco, sonnolenza, vomito, alterazione della coscienza, persino coma. Atrofia muscolare Possono svilupparsi condizioni pericolose come edema polmonare, sanguinamento, trombosi e perforazione delle ulcere dell'apparato digerente.

Principi di diagnosi

La diagnosi si basa sul rilevamento dell'ormone paratiroideo nel sangue e sull'ulteriore chiarimento delle cause di questa condizione.

La concentrazione dell'ormone paratiroideo deve essere determinata nei seguenti casi:

  • se vengono rilevate violazioni dei processi metabolici nel tessuto osseo;
  • quando viene rilevato un aumento o una riduzione del fosforo sierico e degli ioni sodio;
  • se il paziente rileva frequenti fratture ossee che non sono associate a lesioni;
  • se il paziente soffre di urolitiasi ricorrente;
  • se il paziente soffre di insufficienza renale cronica di qualsiasi stadio;
  • se ci sono frequenti recidive di ulcera gastrica e ulcera duodenale;
  • se il paziente soffre di aritmie cardiache, diarrea cronica o disturbi a lungo termine di natura neuropsichiatrica.
Algoritmo per la diagnosi di iperparatiroidismo

L'iperparatiroidismo può essere sospettato in qualsiasi stadio della diagnosi. Considerare ciascuno in modo più dettagliato.

Presa della storia

Se, prendendo la storia, il medico scopre che il paziente soffre di urolitiasi, che spesso ricorre, o insufficienza renale cronica, dovrebbe immediatamente pensare che il paziente abbia anche iperparatiroidismo. Lo stesso vale per le situazioni in cui il paziente descrive frequenti fratture delle ossa, che appaiono come se da soli, che non sono precedute da lesioni.

Esame obiettivo

Nelle persone che soffrono di iperparatiroidismo, può essere rilevato:

  • debolezza muscolare;
  • passeggiata d'anatra;
  • deformità del cranio facciale, delle ossa tubolari e delle articolazioni grandi;
  • letargia;
  • pallore, spesso tinta grigia della pelle (notato in persone con insufficienza renale);
  • altri segni di malattia che hanno portato all'iperparatiroidismo.

Diagnosi di laboratorio

Il principale segno di iperparatiroidismo è un'aumentata concentrazione di ormone paratiroideo nel sangue.

Per stabilire la ragione di questo aumento, condurre i seguenti studi:

  • emocromo completo;
  • analisi delle urine;
  • analisi delle urine secondo Zimnitsky, determinazione della diuresi;
  • determinazione dei livelli ematici di creatinina e urea, nonché della velocità di filtrazione glomerulare;
  • uno studio dei livelli di sangue e di urina di calcio e fosforo ionizzati;
  • studio dei livelli ematici di fosfatasi alcalina;
  • determinazione della concentrazione ematica di idrossiprolina, osteocalcina.

Diagnostica strumentale

Il paziente può essere assegnato:

  • Ultrasuoni delle ghiandole paratiroidi;
  • imaging a risonanza magnetica computata o propria;
  • scintigrafia di questi organi con tallio-tecnezio, octreotide o altre sostanze;
  • radiografia delle ossa interessate;
  • densitometria;
  • biopsia del tessuto osseo con determinazione della struttura morfologica dell'osso, colorazione per test di alluminio e tetraciclina;
  • Ultrasuoni dei reni;
  • gastroscopia e altri studi.

Diagnostica differenziale

Alcune malattie sono simili all'iperparatiroidismo, quindi un'attenta diagnosi differenziale è molto importante qui. Viene eseguito con:

  • tumori maligni e loro metastasi;
  • mieloma multiplo;
  • la leucemia;
  • linfoma;
  • la malattia di Hodgkin;
  • diabete mellito;
  • La malattia di Paget.

Principi di trattamento

Gli obiettivi del trattamento sono:

  • normalizzare il livello di calcio, e idealmente - l'ormone paratiroideo nel sangue;
  • eliminare i sintomi dell'iperparatiroidismo;
  • prevenire ulteriori esacerbazioni di anomalie nelle ossa e in altri organi interni.

Nell'iperparatiroidismo secondario, uno degli obiettivi del trattamento è anche l'eliminazione dell'iperfosfatemia, in altre parole, la normalizzazione dei livelli precedentemente elevati di fosforo nel sangue. A tal fine, i pazienti sono invitati a seguire una dieta: limitare l'uso di alimenti contenenti fosforo (come latte e alimenti da esso, soia, fagioli, uova, fegato, sardine, salmone, tonno, alimenti che contengono un sacco di proteine, cioccolato, caffè, birra, noci e ecc).

Trattamento farmacologico dell'iperparatiroidismo primario

Le forme asintomatiche e lievi di patologia nei pazienti più anziani sono soggette a tattiche di gestione conservativa. Entro 1-2 anni il paziente è sotto osservazione, periodicamente sottoposto ad esame. Sulla base dei suoi risultati, il medico determina se il processo sta progredendo o se il paziente ha bisogno di un trattamento.

Se non puoi fare a meno di assumere farmaci, il paziente viene prescritto:

  • preparazioni del gruppo bifosfonato (acido alendronico, ibandronico o pamidronico);
  • calcitonina;
  • farmaci estrogeno-progestinici (nelle donne in postmenopausa);
  • calcimimetici (cinnacalcet).

Se la causa dell'iperparatiroidismo è il cancro e il trattamento chirurgico non è possibile, ai pazienti vengono prescritti bifosfonati in combinazione con calcimimetici, viene organizzata la diuresi forzata e viene eseguita anche la chemioterapia.

Trattamento farmacologico dell'iperparatiroidismo secondario

A seconda di quale patologia abbia portato all'iperparatiroidismo, al paziente possono essere prescritti i seguenti farmaci:

  • carbonato di calcio (lega il fosforo, riducendone il livello nel sangue);
  • Sevelamer (lega il fosforo nel canale alimentare, normalizza il metabolismo dei lipidi);
  • Metaboliti della vitamina D - calcitriolo, paracalcitolo o alfacalcidiolo (promuove un aumento della concentrazione di calcio nel sangue e, di conseguenza, una diminuzione del livello di ormone paratiroideo in esso);
  • calcimimetici (cinacalcet); normalizzare i livelli ematici di ormone paratiroideo e calcio.

Trattamento chirurgico

È indicato per l'iperparatiroidismo terziario, sviluppato sullo sfondo dell'insufficienza renale cronica terminale, con la progressione dei suoi sintomi. Viene anche usato nell'iperparatiroidismo primario, se vi sono segni di danni agli organi bersaglio. Un'altra indicazione: la mancanza di effetto dal trattamento conservativo della forma secondaria di patologia.

Ci sono 2 opzioni per l'intervento: paratiroidectomia chirurgica e non chirurgica.

L'essenza del non-chirurgico è l'introduzione alla regione delle ghiandole paratiroidi mediante iniezione di calcitriolo o alcool etilico. Effettuare la manipolazione sotto il controllo degli ultrasuoni. Di conseguenza, le cellule della ghiandola sono sclerosate e la sua funzione, rispettivamente, è compromessa. Questa tecnica è utilizzata per l'iperparatiroidismo secondario ricorrente come alternativa all'intervento chirurgico, con la forma primaria di patologia, è inefficace.

Il trattamento chirurgico dell'iperparatiroidismo secondario può essere eseguito in quantità diverse:

  • rimozione di tre ghiandole e rimozione quasi completa della quarta ghiandola, la più piccola delle dimensioni (lasciando solo circa 50 mg del suo tessuto);
  • rimozione completa delle ghiandole paratiroidi con il trapianto di uno di loro (quello più sano) nella regione dell'avambraccio;
  • rimozione completa di tutte le ghiandole paratiroidi.

Come risultato di questo trattamento, le manifestazioni cliniche principali di patologia, di regola, regrediscono. In futuro, il paziente è al dispensario (periodicamente sottoposto a esame) e riceve un trattamento conservativo (con ipocalcemia - preparazioni di calcio e vitamina D, nonché gluconato di calcio).

prospettiva

Dipende direttamente dalla forma della malattia, dalla tempestività della diagnosi e anche, ovviamente, dall'adeguatezza del trattamento prescritto al paziente.

Il tempo di recupero del paziente dopo l'intervento varia a seconda del grado di danno osseo. Se la malattia è facile, la persona ritorna sana dopo 3-4 mesi e, nel caso di forme gravi, ritorna alla normalità entro 2 anni.A volte, anche dopo l'intervento chirurgico e la normalizzazione dell'ormone paratiroideo, del calcio e di altre sostanze nel sangue, le deformazioni ossee non scompaiono, ma limitano la capacità di una persona di lavorare per tutta la vita.

Con lo sviluppo della crisi ipercalcemica, un terzo dei pazienti, purtroppo, muore.


conclusione

L'iperparatiroidismo è una sindrome che si verifica quando la concentrazione dell'ormone paratiroideo nel sangue aumenta - l'ormone paratiroideo. Ci sono forme primarie, secondarie e terziarie di questa patologia. Le sue manifestazioni sono sfaccettate, a seconda della forma e della malattia, rispetto alle quali ha avuto origine. La cosa principale nella diagnostica è la determinazione del livello di ormone paratiroideo nel sangue, che, naturalmente, in una certa misura supererà i valori normali. Un'ulteriore diagnosi mira a identificare le cause dell'iperparatiroidismo e l'individuazione di malattie che si manifestano nei suoi confronti.

Il trattamento dipende anche dalla forma. Può includere consigli nutrizionali, farmaci e interventi chirurgici.

La previsione è ambigua.

La prevenzione è prevenire l'ipocalcemia e le malattie che lo causano.

Quale dottore contattare

L'endocrinologo deve formulare la diagnosi, prescrivere un esame completo e determinare il piano di trattamento per l'iperparatiroidismo. Questa malattia è accompagnata dalla sconfitta di molti organi, pertanto vengono prescritte anche le consultazioni di un nefrologo, gastroenterologo, cardiologo, neurologo, ortopedico. Al fine di prescrivere un trattamento efficace, il paziente viene indirizzato a un nutrizionista e un chirurgo.

Channel One, il programma "Live Healthy" con Elena Malysheva, il titolo "About medicine", l'argomento "Trattamento dell'iperparatiroidismo" (da 33:28):

Guarda il video: Malattie delle Paratiroidi e Iperparatiroidismo

Lascia Il Tuo Commento